陳世鴻醫師的疼痛解碼: 罕見的頭痛-腦脊髓液減少症 WFU

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2025年10月20日 星期一

罕見的頭痛-腦脊髓液減少症

 作者:陳世鴻




什麼是「腦脊髓液減少症」?


當我們大腦與脊髓周圍的液體──稱為腦脊髓液 (Cerebrospinal Fluid, CSF)──減少或移位,導致頭顱與脊柱內的壓力異常,就可能出現一種稱為 腦脊髓液減少症(又稱「自發性顱內低壓」)的情況。這個名字看似複雜,其實重點是:液體變少、位置不對,讓腦與硬腦膜受拉扯、壓力改變,就出現頭痛與其他不適。 


為什麼會發生?


在正常情況下,腦脊髓液負責為大腦與脊髓提供“緩衝”(像是懸浮在液體中)以及調節壓力。當液體從包覆腦脊髓的硬膜(dura mater)出現裂隙或微小破損,使液體滲漏出去,就會造成液體總量減少或位置改變。這可能來自輕微外傷、腰椎或脊椎穿刺、連接組織比較鬆(如某些結締組織疾病)或自行發生的裂口。 

當液體流失後,腦部因為缺乏正常“浮力”而下沉、硬腦膜與血管受到牽拉,就容易引發那種典型的疼痛。 


常見症狀:該注意什麼?


患者最典型的經驗是:當從躺下變成坐著或站起來時,頭痛立即加劇;反之,若平躺或稍微斜躺,頭痛會明顯改善。這種「直立加重、躺下緩解」的姿勢相關頭痛,是警訊之一。 

除了頭痛,還可能伴隨以下不適:脖子僵硬、噁心/嘔吐、視力變模糊、耳鳴、聽力變化、頭昏、注意力不集中、背部或腰部不舒服。這些症狀加起來,讓某些人日常活動受到明顯限制。 

需要強調的是:雖然典型狀況就是“站起來就痛”,但並非每位患者都完全符合這種模式;因此醫師在評估時不僅憑姿勢變化,也會考慮病史、影像與其他線索。 


怎麼檢查與診斷?


若懷疑腦脊髓液減少症,醫師通常會先從病史與症狀開始。接著,會安排影像檢查如腦部磁共振(MRI)來尋找硬膜增厚、腦部輕微下垂或血管擴張等典型改變。 如果需要更精細的定位滲漏點,可能進一步做脊柱影像或脊髓攝影(如 CT 或 MR myelography)來查找漏液位置。 

另外,醫師也可能檢查腰椎穿刺的開口壓力(即腦脊髓液壓力)雖然不是必有異常,但若偏低,可做為輔助證據。 

重要的是,即使影像結果或壓力數值看起來「正常」,也不能完全排除此症,因為部分患者症狀明顯但檢查結果並非典型。 


治療方式:從保守到介入


在治療上,首先常採用的是保守措施,這包括多休息、減少長時間坐站、增加水分與咖啡因攝取(因為咖啡因可短暫提高壓力)、避免劇烈活動。這些方式對部分輕症的患者是有效的。 

若保守治療無明顯改善,醫師通常會建議進行「硬膜外自體血貼片」(Epidural Blood Patch,EBP)。這是將患者自己的血注入脊椎硬膜外腔,產生封閉滲漏的效果。研究顯示,單次貼片成功率大約六成左右,若採用大容量貼片或針對性貼片,成功率可能更高。 

此外,在有明確漏液位點、且上述方法不奏效的情況下,外科手術修補可能是一個選項。 

另一個較新但是較不明確的方式是「神經阻斷療法」,例如對於頭痛控制較困難者,可能使用後枕神經或其他相關神經的阻斷治療來暫時緩解頭痛,這讓患者在等待更根本治療(如血貼片或手術)的期間,能減少痛苦。不過,這類療法通常是輔助性、暫時性的,不取代主要處置。


為什麼早期識別很重要?


若長期未診斷或延遲治療,液體漏失、腦部下垂與牽拉可能造成慢性變化,讓患者在日常生活中受限、甚至出現罕見的併發症(如腦膜下血腫、聽力問題等)。 (Frontiers) 因此,若出現那種「躺下就緩解、坐起或站立就變痛」的頭痛模式,不應輕忽。早期就醫、醫師及時評估、適當治療,通常伴隨比較好的恢復。

在醫療系統裡,多專業團隊(神經內科、神經影像、神經外科、疼痛醫療)協作也非常關鍵,才能讓患者獲得完整診治。 


我怎麼做?建議給讀者的事項


1. 如果你發現自己或家人有姿勢變化(從躺平→坐起/站立)就頭痛加劇的情況,先記錄:痛起來的時間、姿勢、伴隨症狀(如耳鳴、視線模糊、脖子不舒服)等。這些資訊對醫師判斷會很有幫助。

2. 在就醫之前,暫時避免長時間坐立、增加休息、保證充分水分與適量咖啡因(當醫師建議的情況下)。但這些只是輔助,不能代替診療。

3. 到醫院時,告訴醫師你有「姿勢相關頭痛」與其餘症狀,並疑慮可能與腦脊髓液減少有關。醫師可能安排影像檢查或進一步評估。

4. 一旦診斷確認,不要急躁。儘管某些療程(如血貼片)可在一兩次有明顯改善,仍可能需要一些時間恢復,避免提重物、劇烈運動、長期久坐久站,讓治療效果更好。

5. 若頭痛非常強烈、影響生活,可詢問醫師是否適合進行神經阻斷等暫時止痛措施,這可以在主要治療進行期間,減少痛苦。